ATRESIA BILIER

Atresia Bilier adalah suatu keadaan dimana saluran empedu tidak terbentuk atau tidak berkembang secara normal.

Fungsi dari sistem empedu adalah membuang limbah metabolik dari hati dan mengangkut garam empedu yang diperlukan untuk mencerna lemak di dalam usus halus.
Pada atresia bilier terjadi penyumbatan aliran empedu dari hati ke kandung empedu. Hal ini bisa menyebabkan kerusakan hati dan sirosis hati, yang jika tidak diobati bisa berakibat fatal.

PENYEBAB

Atresia bilier terjadi karena adanya perkembangan abnormal dari saluran empedu di dalam maupun diluar hati. Tetapi penyebab terjadinya gangguan perkembangan saluran empedu ini tidak diketahui.
Atresia bilier ditemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran.

GEJALA

Gejala biasanya timbul dalam waktu 2 minggu setelah lahir, yaitu berupa:
- air kemih bayi berwarna gelap
- tinja berwarna pucat
- kulit berwarna kuning
- berat badan tidak bertambah atau penambahan berat badan berlangsung lambat
- hati membesar.

Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:
- gangguan pertumbuhan
- gatal-gatal
- rewel
- tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke hati).

DIAGNOSA

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik.
Pada pemeriksaan perut, hati teraba membesar.

Pemeriksaan yang biasa dilakukan:

· Pemeriksaan darah (terdapat peningkatan kadar bilirubin)

· USG perut

· Rontgen perut (tampak hati membesar)

· Kolangiogram

· Biopsi hati

· Laparotomi (biasanya dilakukan sebelum bayi berumur 2 bulan).

PENGOBATAN

Prosedur yang terbaik adalah mengganti saluran empedu yang mengalirkan empedu ke usus. Tetapi prosedur ini hanya mungkin dilakukan pada 5-10% penderita.

Untuk melompati atresia bilier dan langsung menghubungkan hati dengan usus halus, dilakukan pembedahan yang disebut prosedur Kasai.
Pembedahan akan berhasil jika dilakukan sebelum bayi berusia 8 minggu.
Biasanya pembedahan ini hanya merupakan pengobatan sementara dan pada akhirnya perlu dilakukan pencangkokan hati.

Patofisiologi

Tidak ada diketahui penyebab atresia bilier. Ada banyak teori tentang ethiopathogenesis seperti Reovirus 3 infeksi, kelainan bawaan, infeksi CMV bawaan, teori autoimun. Ini berarti bahwa etiologi dan patogenesis atresia bilier yang belum diketahui. Namun, ada penelitian yang luas mengenai patogenesis dan pengelolaan yang baik hati fibrosis progresif, yang ini bisa dibilang salah satu aspek yang paling penting dari pasien atresia bilier. Sebagai saluran empedu tidak dapat transportasi ke empedu, usus empedu disimpan di hati (dikenal sebagai stasis) dan hasil pada sirosis hati. Proliferasi dari ductules empedu kecil terjadi, dan fibroblast peribiliary menjadi aktif. Ini "reaktif" sel-sel epitel empedu di kolestasis, tidak seperti kondisi normal, memproduksi dan mengeluarkan berbagai sitokin seperti CCL-2 atau MCP-1 , tumor nekrosis faktor (TNF) , Interleukin-6 (IL-6) , TGF-beta , endotelin (ET) , dan oksida nitrat (NO) . Di antaranya, TGF-beta adalah sitokin profibrogenic paling penting yang dapat dilihat pada fibrosis hati di kolestasis kronis. Selama aktivasi epitel empedu kronis dan fibrosis progresif, pasien menderita akhirnya menunjukkan tanda-tanda dan gejala hipertensi portal (pendarahan varix esophagogastric, hypersplenism, sindrom hepatorenal (HRS), sindrom hepatopulmonary (HPS)). Dua yang terakhir sindrom pada dasarnya disebabkan oleh mediator sistemik yang menjaga tubuh dalam negara hiperdinamik. Ada tiga jenis utama atresia bilier extrahepatic: - Tipe I: atresia terbatas pada saluran empedu umum. Tipe II: atresia duktus hepatik umum. Tipe III: atresia duktus hepatika kanan dan kiri.. Anomali Associated termasuk, dalam kasus sekitar 20%, lesi jantung, polysplenia situs, inversus, v. kava hadir dan vena portal preduodenal.